Blood：迥然不同种痘样水疱病样淋巴组织增生性病！

典型麻风病样水疱病样淋巴有组织增生病态病(HVLPD)病变血液T细胞会和/或NK细胞会中的多半携带上佳的EB大肠杆菌(EBV) DNA，阳光照射可引起皮肤上烧伤，烧伤的皮肤上中的有EBV感染的淋巴细胞会增生。虽然HVLPD在美国和欧洲罕见，但在亚洲和南美很常见。该病症可十分困难出诱发病症，导致致死病态淋巴瘤。Jeffrey I Cohen等人11年来收治了16位HVLPD病变（美国人和瑞典人），发现与非人种相比较（5/6），人种（1/10）很少则会十分困难出诱发EBV病症。截止最后一次随访，10位人种的健康状况良好，而三分之二（4/6）的非人种需要进行红血球干细胞会移植。非人种HVLPD发病的年龄要晚于人种（半数8岁 vs 5岁），但EBV大肠杆菌高水平要更高（平均：1515000 vs 250000 拷贝/ml），而且血液中的低NK细胞会和T细胞会数量的病变要更多（分别是83% vs 50%和83% vs 30%）。对一位人种病变的皮肤上进行RNA测序统计分析显示，与正常皮肤上的相比较，烧伤皮肤上中的可吸引T细胞会和NK细胞会的IFN-γ和特异病态的表达高水平增加。因此，与HVLPD非人种病变相比较，HVLPD人种病变更不较难十分困难出EBV的诱发病症，肾功能也更好一点。原始说是：Jeffrey I Cohen， et al.Hydroa vacciniforme-like lymphoproliferative disorder： an EBV disease with a low risk of systemic illness in Caucasians.Blood 2019 ：blood.2018893750； doi： https：//doi.org/10.1182/blood.2018893750 本文系由梅斯现代医学（MedSci）原创编译，转载需授权！